骨髓化生不良症候群

骨髓化生不良症候群(Myelodysplastic Syndromes/Neoplasms,MDS)好發在 60 歲以上,因骨髓造血品質異常,不能製造足夠健康的白血球、紅血球及血小板。臨床上以骨髓芽細胞(myeloblast)所佔比例多寡與染色體或基因變化,作為預測疾病進程的主要依據,30~40% 會轉變為急性白血病。
傳統FAB 系統定義,骨髓芽細胞小於 30% 為骨髓化生不良症候群,大於 30% 為續發性急性骨髓性白血病;2022 年國際共識分類 (ICC) 則定義骨髓芽細胞大於或等於 10% 即為急性骨髓性白血病。
治療方針
骨髓中芽細胞的比例、染色體或基因變異情形,以及血球減少的程度,綜合評估這三項指標的嚴重程度 (如 IPSS-R 或 IPSS-M 分類法),來區分骨髓化生不良症候群病人的危險性,以選擇治療策略。
請依您的族群選擇
指骨髓芽細胞比例小於 5% 者或 IPSS-R 屬於低度風險者。如果是無症狀血球低下,只需採用定期門診追蹤及支持性療法即可。當疾病進展到有症狀的貧血、白血球或血小板低下時,可考慮輸血治療與藥物治療等。
第一線治療常見的方式如下,請點選了解
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臨床試驗
參與臨床試驗,病人有機會接觸到最新、尚未上市的試驗藥物,這也是值得與主治醫師討論的潛在治療選項之一。在國內執行的臨床試驗需通過多層嚴謹的審核程序,方可啟動並招募受試者;在試驗進行期間,所有醫療措施均受到由專家學者組成的研究團隊與監測單位嚴密監控。此外,部分試驗用藥已在國外獲准上市,具備一定的臨床使用經驗,病人須充分了解加入試驗的優缺點、但無需過度擔憂其安全性。
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支持性緩和治療
針對癌症相關症狀及治療所產生的副作用做處置,以減少不舒服及併發症,維持生活品質; 包含輸血、注射血球生長激素、感染防護原則、口腔照護與營養補充等。
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標靶治療
針對血癌細胞表面抗原的表現,或是有特殊的融合蛋白,而設計的藥物,稱之為標靶治療。大致可以分為兩大類:第一類是小分子抑制劑;第二類是單株抗體或雙特異性抗體。
治療藥物 (點選藥物名稱可觀看更多資訊喔) Decitabine (達珂、特喜達) Dacogen, DemylocanErythropoietin (容可曼) Recormon (EPO)Azacitidine (委丹扎) VidazaLenalidomide (瑞復美、嵐霓) Revlimid, LenliLuspatercept (芮寶興) Reblozyl國內藥物使用的先後順序與健保給付條款有關,每位病人的狀況不盡相同,可與您的醫護團隊多加討論,以打造個別化的治療計畫喔!


